ABSTRACT
Se presenta una mujer de 23 años con hipertensión arterial, cefalea, visión borrosa, palpitaciones y masa hipogástrica, a quien se le hizo diagnóstico de feocromocitoma del órgano de Zuckercandl. Durante el acto operatorio desarrolla arritmia cardíaca y colapso circulatorio. Se revisa el tema de feocromacitoma haciendo énfasis en el originado en el órgano de Zuckercandl.
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Pheochromocytoma/classification , Pheochromocytoma/complications , Pheochromocytoma/diagnosis , Pheochromocytoma/drug therapy , Pheochromocytoma/epidemiology , Pheochromocytoma/etiology , Pheochromocytoma/mortality , Pheochromocytoma/physiopathology , Pheochromocytoma/therapyABSTRACT
Durante los últimos 20 años (1970-90), hemos tenido 24 pacientes con feocromocitomas: 19 diagnosticados clínicamente y 5 en autopsia. Sus edades variaron de 17 a 74 años (promedio de 43.2) y el número de varones (14), fueron mayor que el de las hembras (n=10). La mayoría de los sujetos tuvieron síntomas (95%) consistentes en la tríada típica de dolor de cabeza, palpitaciones y sudoración. El hallazgo más frecuente fue la hipertensión (95%), la cual fue sostenida en 60% y paroxística en 35% de los casos. Un 25% (n=6) de casos tenía tumores bilaterales, todos familiares. Quince eran tumores adrenales solitarios (63%) y 3 (12.5%) eran extra-adrenales: 2 en el abdomen (órgano de Zuckerbandl) y uno intratorácico (paraganglioma del atrio derecho del corazón). De los 6 casos familiares, 4 estaban asociados a la enfermedad de Von Hipper-Lindau (VHL), mientras que 2 tenían el síndrome de neoplasia múltiple tipo 2 (MEN-II. Todos los casos familiares eran bilaterales y se hallaban en las adrenales. No hubo tumores malignos. Entre los 19 casos diagnosticados pre-operatoriamente, fueron positivas las pruebas en orina del ácido vanililmandélico (VMA) en 95% y la de catecolaminas totales en 100%. Se logró visualizar los tumores pre-operatoriamente por medio de tomografía computadorizada (CT) o por imagen de resonancia magnética (MRI) en 62% de los pacientes más recientes. En 5 casos más antiguos sólo se hizo el diagnóstico post-mortem: 3 murieron de hemorragias cerebrales, 1 de infarto del pons y otro en fallo cardíaco congestivo. Hubo dos muertes post-operatorias y otra, 13 años post-operación, de carcinoma medular del tiroides. De los 19 operados 13 (68% fueron curados. Se concluye que los feocromocitomas aún retienen un considerable potencial de morbilidad y alguna mortalidad. Estos raros tumores constituyen un reto diagnóstico clínico, pero conllevan una gran satisfacción para el médico que los atiende